Agent causal :

Due à une bactérie spirochètes du genre Borrelia. Trois espèces de Borrelia sont reconnues pour donner une maladie de Lyme: Borrelia Burgdorferi, Borrelia Garinii, Borrelia Afzelii.

Epidémiologie :

La maladie de Lyme est transmisse par les morsures de tiques. Elle prédomine dans l’hémisphère Nord. Toutes les activités permettant une morsure de tique sont sources de Maladie de Lyme.
La fréquence réelle de cette pathologie est mal connue (notamment en France).
Le réservoir de germe est très vaste puisqu’il comprend des mammifères, des oiseaux, et des insectes notamment le tique.
Il semble que pathologie similaire réapparaisse actuellement en Europe : la fièvre récurrente à poux. Elle est liée à Borrelia Recurentis et se transmet par la morsure de poux du corps (différents des poux du cuir chevelu). Sa réapparition est liée au migration actuelle dans des conditions d’hygiène parfois déplorable.
Après la contamination par la morsure de tiques , la maladie de Lyme évolue en 3 phases : phase primaire, phase secondaire, phase tertiaire.

Clinique :

Phase primaire : l’érythème chronique migrant (ECM).

Il débute entre 3 et 30 jours àprés l’inoculation du germes.

Il  s’agit, au départ, d’une petite papule ou macule rouge un peu inflammatoire centrée par le point de morsure de la tique. La lésion va évoluer en s’agrandissant de manière plus ou moins ronde jusqu’à la taille de 20 à 30 cm (parfois plus). le centre est plus clair que la périphérique. L’ECM n’est pas prurigineux et peu durée 3 à 4 semaines en l’absence de traitement. Il peut s’accompagner de manifestations générales telles que fièvre, céphalées, arthralgies, myalgies. Parfois une adénopathie satellite est retrouvé à coté de l’ECM. Cet ECM est typique de la maladie de Lyme mais malheureusement il est inconstant ou passe inaperçu (cuir chevelu) en raison de sa petite taille.

Phase secondaire :

N’apparait qu’en l’absence de traitement de la phase primaire. Dans les semaines ou mois qui suivent la phase primaire. Elle peut donner des formes avec atteintes neurologiques, rhumatologiques, plus rarement cardiaques, atteinte oculaire, atteinte cutanée, atteinte hépatique et/ou rénale. Les différentes formes décrites ci dessous peuvent s’associées entre elles.

Atteinte neurologique : neuroborrelioses précoces

Environ 15 % des maladies de Lyme.

La méningo-radiculite représente 2/3 des manifestations du neurolyme.

Elle se présente sous forme d’une atteinte radiculaire douloureuse avec troubles de la sensibilité parfois de la motricité, en général dans la zone de la morsure de tique mais pas nécessairement. On retrouve dans cette phase une atteinte axonale isolée sans atteinte démyélinisante. Il existe dans cette forme une atteinte méningée souvent discrète (parfois céphalées et fébricules) objectivée par la ponction de liquide céphalorachidien qui retrouve une réaction cellulaire modérée à prédominance de lymphocytes, une hyperprotéinorachie modérée et pas de modification de la glycorachie. L’atteinte des nerfs crâniens est relativement fréquentes avec une prédominance pour le nerf facial (50 % des paralysies faciales de l’enfant sont en rapport avec un Lyme). Une atteinte des autres nerfs est possible avec névralgie facial, diplopie, syndrome vestibulaire, névrite rétrobulbaire ….

La méningite isolée est rare :

Elle se manifeste pas un fébricules et des céphalées chroniques d’intensité modérée

La myélite est également rare :

Elle se manifeste par une paraparésie, des troubles sphinctériens. L’IRM médullaire peut éventuellement retrouvées de shypersignaux dans la moelle.

L’encéphalite est également très rare:

Elle se manifeste par des céphalées associées  à un syndrome confusionnel. Parfois s’y associe une épilepsie. L’IRM cérébrale peut retrouver des plages d’hypersignal. Dans l’ensemble de ces tableaux la ponction lombaire est souvent positive et permet d’orienté le diagnostic.

Atteintes rhumatologiques :

Atteint 15 % des patients. Apparaît 2 semaines à 2 ans après le début de la maladie. il s’agit d’une arthrite typique, isolée la plupart du temps, d ‘une grosse articulation (le genou est le souvent plus atteint). L’arthrite évolue sur plusieurs semaines avec des phases de rémission plus ou moins complètes.

Atteintes dermatologiques :

L’érythème chroniques migrant peut réapparaitre en plusieurs endroit et évolués sous formes de poussées récidivantes.
Une lésion rare mais typique peu apparaître : Le lymphocytome borrélien qui apparaît en moyenne 1 à 2 mois après la morsure du tique. C’est une plaque infiltrée ou nodule de couleur rose-rouge à brun-violacé. Très souvent localisée sur le lobule de l’oreille chez l’enfant, on le retrouve sur le thorax, l’helix de l’oreille, le visage, la peau des testicules chez l’adulte.

Atteinte cardiaque :

Elle est rare, apparaît dans les 4 semaines suivants l ECM.
C’est une myocardite le plus souvent asymptomatiques responsables de troubles de conductions.
Dans quelques cas l’atteinte est symptomatiques avec syncope, malaises. De rares patients doivent bénéficier d’une Pace-maker compte tenue de la gravité des troubles de conduction.

Atteinte oculaire  :

elle est rare et peut toucher l’ensemble des structures oculaires et entrainée une diminution de l’acuité visuelle, des douleurs oculaires, une diplopie etc….

Phase tertiaire :

Cette phase est source de controverse, le passage de cette phase vers  une entité nommée syndrome post Lyme est parfois difficile à objectiver. Les mécanismes d’atteintes lors de cette phase sont controversés : ils pourrait s’agir d’une atteinte infectieuse directe voir d’une atteinte immunitaire indirecte. L’association avec d’autres agents pathogènes inoculés lors de la morsure du tique sont également incriminés. Les manifestations sont polymorphes et on pourra l’appeler la grande simulatrice comme l’a été la syphilis à une époque. Les observations cliniques typiques de la phase tertiaire comporte :

Atteinte neurologique : neuroborreliose tardive

elle apparaît plus de 6 mois après la morsure de tique.

Les encéphalomyélites chroniques donnent un tableau d’atteinte médullaire avec paraparésie , troubles sensitifs, ataxie, troubles sphinctériens. Des signes encéphalitiques avec troubles cognitifs surtout mnésiques, syndrome pyramidal, syndrome cérébelleux. Parfois il existe une atteinte des paires crâniennes associée. Les examens complémentaires retrouvent des hypersignaux en T2 médullaires et cérébraux à l’IRM. La ponction lombaire retrouve un liquide pauci cellulaire avec lymphocytes avec une hyperprotéinorachie élevée (3g5/l) et une glycorachie normale.

Des polyneuropathies axonales sensitives sont également décrites avec une atteinte prédominant aux extrémités. Elles associent des douleurs distales, avec des troubles de la sensibilité. Elles sont souvent associées à des troubles dermatologiques. La ponction lombaire dans ce cas est nettement moins pathologiques ( peu de cellules, peu de protéines).

Atteinte dermatologique :

L’acrodermite chronique atrophiante est une atteinte rare. Elle début plusieurs mois ou année par une inflammation avec un erythéme bleu violacé infiltrée. Les localisations peuvent être multiples. L’évolution se fait vers une peau atrophique, brillante, fine comme du papier à cigarette. L’association de peau atrophique et de nouvelles lésions inflammatoires a valeur d’orientation. Le diagnostic se fera par biopsie cutanée surtout en zone inflammatoire. Cette atteinte cutanée peut être associée à des déficits sensitifs. Une adénopathie satellite peut également être retrouvée.

Atteinte rhumatologique :

On retrouve les mêmes signes articulaires de la phase secondaire qui ont tendance à se chronicisée. S’y associe des atteintes musculaires diffuses ou localisées.

Le syndrome post Lyme :

correspond à l’association :
– d’une asthénie,
– d’algies diffuses,
– de troubles de la mémoire et de l’attention
alléguées au décours d’une infection préalable à Borrelia burgdorferi documentée sur le plan biologique et correctement traitée.

Deux visions de ce syndrome s’oppose :

L’IDSA – La société américaine des maladies infectieuses (IDSA)
Plusieurs arguments conduisent à ne pas retenir la responsabilité d’une infection active à Borrelia burgdorferi senso lato dans ce syndrome :
– un examen neurologique normal,
– l’absence d’anomalies objectives au plan cognitif,
– l’absence d’anomalie biologique du LCR et l’absence d’efficacité de la reprise d’un traitement antibiotique
(en savoir plus site internet de la Spilf)

L’ILADS – De l’autre côté, plusieurs groupes de médecins dans le monde, notamment l’International Lyme and Associated Diseases Society (ILADS), estiment que la maladie de Lyme est une maladie bien plus complexe. Ils affirment avoir constaté, dans leur expérience clinique, les lacunes des directives officielles, parfois contraires à la logique. Pour eux, les analyses ne sont pas fiables, du fait de l’abondance des causes ; la clinique est l’élément principal pour le diagnostic. De même, l’hypothèse de co-infections est avancée pour expliquer le developpement du syndrome post Lyme. La maladie de Lyme nécessite des traitements longs et intensifs jusqu’à disparition totale de tous les symptômes. Le syndrome post-Lyme est une réelle infection devenue chronique, soignable avec des traitements de longue durée. Ces médecins sont suivis par de nombreux patients et associations de patients dans le monde, qui se disent guéris par ces méthodes, à l’inverse des méthodes traditionnelles.

Une étude réalisée en 2011 retrouve des anticorps contre une protéine de la bactérie présent chez les patients présentant un syndrome post Lyme (Nature Published online 5 August 2011 doi:10.1038/news.2011.463 “Antibodies linked to long-term Lyme symptoms).
Cette constatation suggère que ces patients ont connu une infection prolongée soit en raison d’un traitement inefficace soit au décours d’une réinfection non traitée. Les anticorps sont en effets dirigés sur plusieurs épitopes de la protéine VIsE située à la surface de la bactérie.

http://www.sante.gouv.fr/maladie-de-lyme.html

http://www.sante.gouv.fr/IMG/pdf/2006-lyme-long_2_.pdf